Խորացուած որոնում ?

Նիւթ

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria in an Adolescent with MEFV Variant and Thrombotic Risk Factors: Case Report Including a TTP-Like Life-Threatening Event and Subsequent Response to Eculizumab

Ներբեռնել

Վերնագիր: Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria in an Adolescent with MEFV Variant and Thrombotic Risk Factors: Case Report Including a TTP-Like Life-Threatening Event and Subsequent Response to Eculizumab

Ստեղծողը:

Khachatryan, H. S. ; Luzzatto, L. ; Barcellini, W. ; Avetisyan, E. A. ; Stepanyan A. S. ; Sayiyan, H. Sh. ; Voskanyan, A. A. ; Tamamyan, G. N. ; Grigoryan, H. G. ; Zakharyan, A. H. ; Sahakyan, L. S. ; Sargsyan, N. S.

Տեսակ:

Հոդված

Հրապարակման մանրամասներ:

Լույս է տեսնում 1961 թվականից տարբեր անվանումներով՝ ՀՍՍՌ ԳԱ Տեղեկագիր բժշկական գիտությունների (1961); Էքսպերիմենտալ և կլինիկական բժշկության հանդես (1962-1988); Փորձարարական և կլինիկական բժշկություն (1989-1994); Հայաստանի բժշկագիտություն (1995-)

Ամսագրի կամ հրապարակման վերնագիր:

Հայաստանի բժշկագիտություն = Медицинская наука Армении = Medical Science of Armenia

Հրապարակման ամսաթիւ:

2026

Հատոր:

66

Համար:

2

ISSN:

0514-7484

Պաշտոնական URL:


Լրացուցիչ տեղեկութիւն:

Хачатрян Е. С., Луццатто Л., Барчеллини В., Аветисян Э. А., Степанян А. С., Саиян Э. Ш., А. А. Восканян, Тамамян Г. Н., Григорян A. Г., Саакян Л. С., Захарян А. А., Саргсян Н. С. ; Խաչատրյան Հ. Ս., Լուցցատտո Լ., Բարչելլինի Վ., Ավետիսյան Է. Ա., Ստեփանյան Ա. Ս., Սայիյան Հ. Շ., Ոսկանյան Ա. Ա., Թամամյան Գ. Ն., Գրիգորյան Հ. Գ., Սահակյան Լ. Ս., Զախարյան Ա. Հ., Սարգսյան Ն. Ս.

Այլ վերնագիր:

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия у подростка с вариантом гена MEFV и факторами тромботического риска: клинический случай с ТТП-подобным жизнеугрожающим эпизодом и последующим ответом на терапию экулизумабом ; Պարոքսիզմալ գիշերային հեմոգլոբինուրիա դեռահասի մոտ՝ MEFV գենի տարբերակի և թրոմբոզի ռիսկի գործոնների համակցությամբ. դեպքի նկարագրություն՝ TTP-ին նման կյանքին սպառնացող դրվագով և էկուլիզումաբով արդյունավետ բուժմամբ

Աջակից(ներ):

Պատ․ խմբ․՝ Բ․ Ա․ Ֆանարջյան (1961-1977) ; Ի․ Ք․ Գևորգյան (1978-1988) ; Ռ․ Պ․ Ստամբոլցյան (1989-1994) ; Գլխ․ խմբ․՝ Վ․ Պ․ Հակոբյան (1995-2007) ; Յու․ Թ․ Ալեքսանյան (2008-2018) ; Ա․ Կ․ Շուքուրյան (2018-)

Ծածկոյթ:

83-93

Ամփոփում:

Мы представляем сложный клинический случай пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ), характеризующийся сочетанием нескольких гематологических и генетических факторов, включая гетерозиготный вариант гена MEFV, дефицит естественных антикоагулянтов, гипергомоцистеинемию, эпизод малярийной инфекции и анемический синдром. Ведение пациента осуществлялось при участии специалистов из Армении, России, Танзании и Великобритании. Для армянской медицинской аудитории описанный случай представляет особый интерес как первое детально исследованное наблюдение подобного рода, представленное в национальной научной литературе. Вместе с тем для международного сообщества, учитывая значительный объём публикаций по ПНГ, ключевым является выделение потенциально новых научных аспектов представленного наблюдения.
Ներկայացնում ենք պարոքսիզմալ գիշերային հեմոգլոբինուրիայի (PNH) կլինիկական դեպք։ Դեպքն առանձնանում է իր բազմաբաղադրիչ և յուրահատուկ կլինիկական ընթացքով։ Այն համակցվում է Միջերկրածովյան ընտանեկան հիվանդության (MEFV) գենի մուտացիայի առկայությամբ, բնական հակամակարդիչների դեֆիցիտով, հիպերհոմոցիստեինեմիայով, մալարիայի էպիզոդիկ վարակով և անեմիայով։ Այս կլինիկական դեպքը վերահսկվել է փորձառու մասնագետների կողմից՝ Հայաստանի, Ռուսաստանի, Տանզանիայի և Անգլիայի։ Հայկական բժշկական հանրության համար սա առաջին դեպքն է, որն ուսումնասիրվել է այսպիսի խորությամբ, ուստի նույնիսկ կարճ դեպքի ներկայացումը կարող է հետաքրքրություն առաջացնել տեղական բժշկական ամսագրում։

Հրատարակութեան վայրը:

Երևան

Հրատարակիչ:

ՀՀ ԳԱԱ «Գիտություն» հրատ.

Ձեւաչափ:

pdf

Նոյնացուցիչ:

oai:arar.sci.am:432791

Դասիչ:

АЖ 406

Բնօրինակին գտնուելու վայրը:

ՀՀ ԳԱԱ Հիմնարար գիտական գրադարան

Խորագիր և բանալի բառեր:

Clinical medicine paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) complement-mediated hemolysis glycosylphosphatidylinositol (GPI) anchor deficiency thrombosis risk eculizumab treatment

Նիւթին հաւաքածոները:

Վերջին անգամ ձեւափոխուած է:

Jun 3, 2026

Մեր գրադարանին մէջ է սկսեալ:

Jun 3, 2026

Նիւթին բովանդակութեան հարուածներուն քանակը:

3

Նիւթին բոլոր հասանելի տարբերակները:

https://arar.sci.am/publication/467155

Ցոյց տուր նկարագրութիւնը RDF ձեւաչափով:

RDF

Ցոյց տուր նկարագրութիւնը OAI-PMH ձեւաչափով։

OAI-PMH

Հրատարակութեան անունը Թուական
Khachatryan, H. S., Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria in an Adolescent with MEFV Variant and Thrombotic Risk Factors: Case Report Including a TTP-Like Life-Threatening Event and Subsequent Response to Eculizumab Jun 3, 2026

Օբյեկտի տեսակ՝

Նման

Hematology and Oncology: From Conceptual Dichotomy to an Integrated Discipline in the Era of Cancer Pathophysiology

Mikayelyan, S․ A. Khachatryan, H. S. Tamamyan, G. N. Melik-Andreasyan, M. G. Grigoryan, H. G. Sargsyan, A. V. Պատ․ խմբ․՝ Բ․ Ա․ Ֆանարջյան (1961-1977) Ի․ Ք․ Գևորգյան (1978-1988) Ռ․ Պ․ Ստամբոլցյան (1989-1994) Գլխ․ խմբ․՝ Վ․ Պ․ Հակոբյան (1995-2007) Յու․ Թ․ Ալեքսանյան (2008-2018) Ա․ Կ․ Շուքուրյան (2018-)

Հոդված

Radiation Therapy for Glioblastoma with Limited Resources. Dosimetric Comparison of 3DCRT and IMRT Treatment Planning. A Developing Country Experience

Arustamyan, M. K. Fazli, S. M. Smolnikov, S. V. Karapetyan, A. A. Gevorgyan, E. A. Vardanyan, A. H. Badeyan, A. M. Adamyan, A. A. Grigoryan, E. H. Baghdasaryan, L. A. Avetisyan, A. A. Golub, S. V. Galumyan, K. S. Պատ․ խմբ․՝ Բ․ Ա․ Ֆանարջյան (1961-1977) Ի․ Ք․ Գևորգյան (1978-1988) Ռ․ Պ․ Ստամբոլցյան (1989-1994) Գլխ․ խմբ․՝ Վ․ Պ․ Հակոբյան (1995-2007) Յու․ Թ․ Ալեքսանյան (2008-2018) Ա․ Կ․ Շուքուրյան (2018-)

Հոդված

Knowledge, Attitude and Beliefs Regarding Varicella Infection and Immunization among Healthcare Workers in Armenia:A Cross-Sectional Survey, 2023

Manukyan, A. H. Grigoryan, S. S. Badalyan, A. R. Karapetyan, L. G. Mheryan, G. V. Ghukasyan, M. A. Khachatryan, N. P. Sahakyan, G. F. Պատ․ խմբ․՝ Բ․ Ա․ Ֆանարջյան (1961-1977) Ի․ Ք․ Գևորգյան (1978-1988) Ռ․ Պ․ Ստամբոլցյան (1989-1994) Գլխ․ խմբ․՝ Վ․ Պ․ Հակոբյան (1995-2007) Յու․ Թ․ Ալեքսանյան (2008-2018) Ա․ Կ․ Շուքուրյան (2018-)

Հոդված

Ceramidase in the Diagnosis of Lymphoproliferative Disorders: an Updated Overview

Sahakyan, L. S. Shaljyan, A. L. Sahakyan, A. S. Voskanyan, A. A. Saharyan, A. V. Պատ․ խմբ․՝ Բ․ Ա․ Ֆանարջյան (1961-1977) Ի․ Ք․ Գևորգյան (1978-1988) Ռ․ Պ․ Ստամբոլցյան (1989-1994) Գլխ․ խմբ․՝ Վ․ Պ․ Հակոբյան (1995-2007) Յու․ Թ․ Ալեքսանյան (2008-2018) Ա․ Կ․ Շուքուրյան (2018-)

Հոդված

Preoperatively Diagnosed Aberrant Right Subclavian Artery (ARSA) as a Predictive Anatomical Signal: Case Report in a Man with Advanced Papillary Thyroid Cancer

Varzhapetyan, A. M. Varzhapetyan, L. A. Chitchyan, A. A. Petrosyan, D. I. Պատ․ խմբ․՝ Բ․ Ա․ Ֆանարջյան (1961-1977) Ի․ Ք․ Գևորգյան (1978-1988) Ռ․ Պ․ Ստամբոլցյան (1989-1994) Գլխ․ խմբ․՝ Վ․ Պ․ Հակոբյան (1995-2007) Յու․ Թ․ Ալեքսանյան (2008-2018)

Հոդված

Serum level of Anti-Mullerian Hormone in Adolescent Girls

Bareghamyan, H. H. Harutyunyan, A. G. Պատ․ խմբ․՝ Բ․ Ա․ Ֆանարջյան (1961-1977) Ի․ Ք․ Գևորգյան (1978-1988) Ռ․ Պ․ Ստամբոլցյան (1989-1994) Գլխ․ խմբ․՝ Վ․ Պ․ Հակոբյան (1995-2007) Յու․ Թ․ Ալեքսանյան (2008-2018)

Հոդված

Cesarean Delivery Following Assisted Reproduction in a Patient with a Uterine Anomaly: Risk Factors and Neonatal Prognosis

Ghukasyan, N. N. Poghosyan, A. P. Okoev, G. G. Melkonyan, V. T. Aghazaryan, A. V. Hakobyan, N. V. Sedrakyan, H. H. Պատ․ խմբ․՝ Բ․ Ա․ Ֆանարջյան (1961-1977) Ի․ Ք․ Գևորգյան (1978-1988) Ռ․ Պ․ Ստամբոլցյան (1989-1994) Գլխ․ խմբ․՝ Վ․ Պ․ Հակոբյան (1995-2007) Յու․ Թ․ Ալեքսանյան (2008-2018) Ա․ Կ․ Շուքուրյան (2018-)

Հոդված

Standard and Modified Laparoscopic Sleeve Gastrectomy Techniques’ Efficacy Influencing Factors in Patients with Primary BMI>40kg/m2

Shahbazyan, S. S. Badalova, Zh. E. Ter-Avetikyan, Z. А. Barseghyan, H. A. Պատ․ խմբ․՝ Բ․ Ա․ Ֆանարջյան (1961-1977) Ի․ Ք․ Գևորգյան (1978-1988) Ռ․ Պ․ Ստամբոլցյան (1989-1994) Գլխ․ խմբ․՝ Վ․ Պ․ Հակոբյան (1995-2007) Յու․ Թ․ Ալեքսանյան (2008-2018) Ա․ Կ․ Շուքուրյան (2018-)

Հոդված
Աւելին

Կապին մանրամասները

Հասցէ

ՀՀ ԳԱԱ Հիմնարար գիտական գրադարան
Մարշալ Բաղրամեան 24/6
Երեւան 0019

Հեռաձայն

(+374) 10 524750

Ել-նամակ

info@flib.sci.am

Այցելեցէք մեզ։

Այս էջը կ'օգտագործէ 'cookie-ներ'։ Յաւելեալ տեղեկատուութիւն