Օբյեկտ

Վերնագիր: Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria in an Adolescent with MEFV Variant and Thrombotic Risk Factors: Case Report Including a TTP-Like Life-Threatening Event and Subsequent Response to Eculizumab

Հրապարակման մանրամասներ:

Լույս է տեսնում 1961 թվականից տարբեր անվանումներով՝ ՀՍՍՌ ԳԱ Տեղեկագիր բժշկական գիտությունների (1961); Էքսպերիմենտալ և կլինիկական բժշկության հանդես (1962-1988); Փորձարարական և կլինիկական բժշկություն (1989-1994); Հայաստանի բժշկագիտություն (1995-)

Ամսագրի կամ հրապարակման վերնագիր:

Հայաստանի բժշկագիտություն = Медицинская наука Армении = Medical Science of Armenia

Հրապարակման ամսաթիվ:

2026

Հատոր:

66

Համար:

2

ISSN:

0514-7484

Պաշտոնական URL:


Լրացուցիչ տեղեկություն:

Хачатрян Е. С., Луццатто Л., Барчеллини В., Аветисян Э. А., Степанян А. С., Саиян Э. Ш., А. А. Восканян, Тамамян Г. Н., Григорян A. Г., Саакян Л. С., Захарян А. А., Саргсян Н. С. ; Խաչատրյան Հ. Ս., Լուցցատտո Լ., Բարչելլինի Վ., Ավետիսյան Է. Ա., Ստեփանյան Ա. Ս., Սայիյան Հ. Շ., Ոսկանյան Ա. Ա., Թամամյան Գ. Ն., Գրիգորյան Հ. Գ., Սահակյան Լ. Ս., Զախարյան Ա. Հ., Սարգսյան Ն. Ս.

Այլ վերնագիր:

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия у подростка с вариантом гена MEFV и факторами тромботического риска: клинический случай с ТТП-подобным жизнеугрожающим эпизодом и последующим ответом на терапию экулизумабом ; Պարոքսիզմալ գիշերային հեմոգլոբինուրիա դեռահասի մոտ՝ MEFV գենի տարբերակի և թրոմբոզի ռիսկի գործոնների համակցությամբ. դեպքի նկարագրություն՝ TTP-ին նման կյանքին սպառնացող դրվագով և էկուլիզումաբով արդյունավետ բուժմամբ

Աջակից(ներ):

Պատ․ խմբ․՝ Բ․ Ա․ Ֆանարջյան (1961-1977) ; Ի․ Ք․ Գևորգյան (1978-1988) ; Ռ․ Պ․ Ստամբոլցյան (1989-1994) ; Գլխ․ խմբ․՝ Վ․ Պ․ Հակոբյան (1995-2007) ; Յու․ Թ․ Ալեքսանյան (2008-2018) ; Ա․ Կ․ Շուքուրյան (2018-)

Ծածկույթ:

83-93

Ամփոփում:

Мы представляем сложный клинический случай пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ), характеризующийся сочетанием нескольких гематологических и генетических факторов, включая гетерозиготный вариант гена MEFV, дефицит естественных антикоагулянтов, гипергомоцистеинемию, эпизод малярийной инфекции и анемический синдром. Ведение пациента осуществлялось при участии специалистов из Армении, России, Танзании и Великобритании. Для армянской медицинской аудитории описанный случай представляет особый интерес как первое детально исследованное наблюдение подобного рода, представленное в национальной научной литературе. Вместе с тем для международного сообщества, учитывая значительный объём публикаций по ПНГ, ключевым является выделение потенциально новых научных аспектов представленного наблюдения.
Ներկայացնում ենք պարոքսիզմալ գիշերային հեմոգլոբինուրիայի (PNH) կլինիկական դեպք։ Դեպքն առանձնանում է իր բազմաբաղադրիչ և յուրահատուկ կլինիկական ընթացքով։ Այն համակցվում է Միջերկրածովյան ընտանեկան հիվանդության (MEFV) գենի մուտացիայի առկայությամբ, բնական հակամակարդիչների դեֆիցիտով, հիպերհոմոցիստեինեմիայով, մալարիայի էպիզոդիկ վարակով և անեմիայով։ Այս կլինիկական դեպքը վերահսկվել է փորձառու մասնագետների կողմից՝ Հայաստանի, Ռուսաստանի, Տանզանիայի և Անգլիայի։ Հայկական բժշկական հանրության համար սա առաջին դեպքն է, որն ուսումնասիրվել է այսպիսի խորությամբ, ուստի նույնիսկ կարճ դեպքի ներկայացումը կարող է հետաքրքրություն առաջացնել տեղական բժշկական ամսագրում։

Հրատարակության վայրը:

Երևան

Հրատարակիչ:

ՀՀ ԳԱԱ «Գիտություն» հրատ.

Ձևաչափ:

pdf

Նույնացուցիչ:

oai:arar.sci.am:432791

Դասիչ:

АЖ 406

Բնօրինակի գտնվելու վայրը:

ՀՀ ԳԱԱ Հիմնարար գիտական գրադարան

Օբյեկտի հավաքածուներ:

Վերջին անգամ ձևափոխված:

Jun 3, 2026

Մեր գրադարանում է սկսած:

Jun 3, 2026

Օբյեկտի բովանդակության հարվածների քանակ:

4

Օբյեկտի բոլոր հասանելի տարբերակները:

https://arar.sci.am/publication/467155

Ցույց տուր նկարագրությունը RDF ձևաչափով:

RDF

Ցույց տուր նկարագրությունը OAI-PMH ձևաչափով։

OAI-PMH

Օբյեկտի տեսակ՝

Նման

Այս էջը օգտագործում է 'cookie-ներ'։ Ավելի տեղեկատվություն