Publication Details:
Journal or Publication Title:
Հայաստանի բժշկագիտություն = Медицинская наука Армении = Medical Science of Armenia
Date of publication:
Volume:
Number:
ISSN:
Official URL:
Additional Information:
Восканян А. А., Voskanyan A. A.
Title:
Առաջնային միելոֆիբրոզի ժամանակակից ախտորոշում և բուժում
Other title:
Современная диагностика и лечение первичного миелофиброза ; Modern Diagnosis and Treatment of Primary Myelofibrosis
Creator:
Contributor(s):
Պատ․ խմբ․՝ Բ․ Ա․ Ֆանարջյան (1961-1977) ; Ի․ Ք․ Գևորգյան (1978-1988) ; Ռ․ Պ․ Ստամբոլցյան (1989-1994) ; Գլխ․ խմբ․՝ Վ․ Պ․ Հակոբյան (1995-2007) ; Յու․ Թ․ Ալեքսանյան (2008-2018) ; Ա․ Կ․ Շուքուրյան (2018-)
Subject:
Uncontrolled Keywords:
առաջնային միելոֆիբրոզ ; JAK2 մուտացիա ; CALR մուտացիա ; MPL մուտացիա միելոպրոլիֆերատիվ նորագոյացություններ ; ԱՄՖ ռիսկի գնահատում
Coverage:
Abstract:
Առաջնային միելոֆիբրոզը (ԱՄՖ) ֆիլադելֆիա-բացասական միելոպրոլիֆերատիվ նորագոյացությունների շարքին պատկանող արյան համակարգային հիվանդություն է, որը բնորոշվում է ցողունային բջիջներից ծագող կլոնալ պրոլիֆերացիայով, ինչը հաճախ, բայց ոչ մշտապես ուղեկցվում է JAK2, CALR, MPL մուտացիաներով։ ԱՄՖ-ին բնորոշ են նաև ոսկրածուծի ռետիկուլինային և/կամ կոլագենային ֆիբրոզը, բորբոքային ցիտոկինների աբերանտ էքսպրեսիան, հեպատոսպլենոմեգալիան, արտաոսկրածուծային արյունաստեղծումը, անեմիան, կոնստիտուցիոնալ սիմպտոմները, կախեքսիան, լեյկեմիկ տրանսֆորմացիայի ռիսկը [12]։
Первичный миелофиброз (ПМФ) представляет собой хроническое заболевание системы кроветворения, относящееся к группе филадельфия-негативных миелопролиферативных новообразований, характеризующееся клональной пролиферацией, происходящей из стволовых клеток. Заболевание часто, но не всегда, ассоциировано с мутациями генов JAK2, CALR и MPL.Патогенез ПМФ характеризуется развитием ретикулинового и/или коллагенового фиброза костного мозга, аберрантной экспрессией провоспалительных цитокинов, гепатоспленомегалией, экстра- медуллярным кроветворением, анемией, конституциональными симптомами, кахексией, а также повышенным риском лейкемической трансформации. Диагноз основывается на гистологическом исследовании костного мозга и молекулярно-генетическом тестировании. Современное лечение включает гидроксимочевину, ингибиторы JAK и аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК).
Primary myelofibrosis (PMF) is a chronic hematologic disorder belonging to the group of Philadelphia chromosome–negative myeloproliferative neoplasms, characterized by clonal proliferation originating from hematopoietic stem cells. The disease is frequently, though not invariably, associated with mutations in the JAK2, CALR, and MPL genes.The pathogenesis of PMF is characterized by reticulin and/or collagen bone marrow fibrosis, aberrant expression of pro-inflammatory cytokines, hepatosplenomegaly, extramedullary hematopoiesis, anemia, constitutional symptoms, cachexia, and an increased risk of leukemic transformation. Diagnosis is based on histological examination of the bone marrow and molecular genetic testing. Modern treatment includes hydroxyurea, JAK inhibitors, and allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (AHSCT).
Place of publishing:
Երևան