Publication Details:
Journal or Publication Title:
Հայաստանի բժշկագիտություն = Медицинская наука Армении = Medical Science of Armenia
Date of publication:
Volume:
Number:
ISSN:
Official URL:
Additional Information:
Title:
Լանգերհանս բջջային հիստիոցիտոզ. մեկ հիվանդություն`թաքնված բազմաթիվ դիմակների տակ
Other title:
Лангергансоклеточный гистиоцитоз – болезнь, скрывающаяся под множеством масок ; Langerhans Cell Histiocytosis – Disease Hidden UnderMany Masks
Creator:
Ավագյան, Ա. Ա. ; Դանելյան, Ս. Հ. ; Խալաթյան, Ի. Վ. ; Քրմոյան, Լ. Մ. ; Պապյան, Ռ. Խ.
Corporate Creators:
Մ. Հերացու անվ. Երևանի պետական բժշկական համալսարան ; Ռ. Յոլյանի անվ. Արյունաբանական կենտրոն ; Հայաստանի մանկական քաղցկեղի և արյան հիվանդությունների կենտրոն
Contributor(s):
Պատ․ խմբ․՝ Բ․ Ա․ Ֆանարջյան (1961-1977) ; Ի․ Ք․ Գևորգյան (1978-1988) ; Ռ․ Պ․ Ստամբոլցյան (1989-1994) ; Գլխ․ խմբ․՝ Վ․ Պ․ Հակոբյան (1995-2007) ; Յու․ Թ․ Ալեքսանյան (2008-2018)
Subject:
Uncontrolled Keywords:
Լանգերհանս բջջային հիստիոցիտոզ ; ախտորոշում ; մանկական քաղցկեղ ; արյան համակարգ ; չարորակ հիվանդություն
Coverage:
Abstract:
Լանգերհանս բջջային հիստիոցիտոզը (ԼԲՀ) արյան համակարգի հազվադեպ հիվանդություն է, որը բնութագրվում է տարբեր օրգան- համակարգերում Լանգերհանսի բջիջների անկանոն պրոլիֆերացիայով և կուտակմամբ։ Հիվանդության ախտորոշումը բարդ գործընթաց է՝ պայմանավորված հիվանդության դրսևորումների լայն սպեկտրով։ Տվյալ աշխատանքի նպատակն է ամփոփել Լանգերհանս բջջային հիստիոցիտոզի ընդհանուր բնութագրերը, կլինիկական պատկերը, ախտորոշման առանձնահատկություններն ու դժվարությունները և վարման ժամանակակից մոտեցումները:
Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ) – это редкое гематологическое заболевание, характеризующееся неконтролируемой пролиферацией и накоплением клеток Лангерганса в разных органах и системах органов. Зачастую диагностика заболевания является сложной задачей для врача в связи с широким варьированием клинических проявлений ЛКГ. Цель данной статьи – обобщить характеристики ЛКГ, клинические проявления, особенности и трудности в диагностике, а также современные подходы к лечению заболевания. Сбор данных был произведен посредством поисковой системы PubMed с использованием запросов по теме «Лангергансоклеточный гистиоцитоз». Собранные материалы включали метаанализы, рандомизированные контролируемые испытания, клинические исследования и учебные пособия. Пациентов с ЛКГ, как правило, разделяют на две группы в зависимости от степени поражения при постановке диагноза, а именно на моносистемный ЛКГ и мультисистемный ЛКГ. Поражения могут быть унифокальными и мультифокальными. Спектр клинических проявлений довольно широк, варьируя от бессимптомного изолированного поражения кожи или костей до жизненно опасных состояний с широким вовлечением систем органов. Диагноз основан на типичных клинических проявлениях и гистологическом/иммуногистохимическом исследовании биоптата пораженной ткани. Лечение ЛКГ зависит от локализации поражения и распространенности заболевания, включая наблюдение больного, хирургическое лечение, химиотерапию, иммунотерапию и лучевую терапию. По причине множественных неспецифических проявлений ЛКГ, которые зачастую маскируются под другими заболеваниями, диагностика ЛКГ по-прежнему является сложной задачей для врачей разных специализаций.
Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare hematological disorder characterized by the proliferation and accumulation of Langerhans cells in various organs and organ systems. Often, the diagnosis of the disease is complicated due to the wide variation in the clinical manifestations of LCH. This study aims to summarize the general characteristics of LCH, clinical manifestations, diagnostic features, and difficulties, as well as modern approaches to the treatment of the disease. Data collection was performed using the PubMed search engine using queries on the topic "Langerhans cell histiocytosis". The collected materials included metaanalyses, randomized controlled trials, clinical trials, and teaching aids. Patients with LCH are generally divided into two groups based on the degree of involvement at diagnosis: namely monosystem LCH and multisystem LCH. Lesions can be unifocal and multifocal. The spectrum of clinical manifestations is quite wide, ranging from asymptomatic isolated lesions of the skin or bones to life-threatening conditions with wide involvement of organ systems. Diagnosis is based on typical clinical presentation and histological/immunohistochemical examination of a biopsy specimen of the affected tissue. Treatment for LCH depends on the location of the lesion and the extent of the disease, including watchful waiting, surgical removal of the lesion, chemotherapy, immunotherapy, and radiation therapy. Due to the multiple nonspecific manifestations of LCH, which are often disguised as other diseases, the diagnosis of LCH is still a difficult task for doctors of various specialties.
Place of publishing:
Երևան